孕早期发烧易致胎儿畸形 孕期如何预防胎儿狭颅

摘 要

  原标题:孕早期发烧易致胎儿畸形 孕期如何预防胎儿狭颅症! 狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术

原标题:孕早期发烧易致胎儿畸形 孕期如何预防胎儿狭颅症!

狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后 定期复查,必要时再次手术。

颅狭症早期症状是什么

狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。


1.尖头畸形又称塔状颅,较常见,为全部颅缝过早闭合所致,因颅骨生长除前囟门阻力小外,其他各方向均受限制,故头颅向上生长呈塔形。颅底受压下陷,眼眶变浅,眼球突出,鼻旁窦发育不良。由于脑组织向垂直方向伸展,而致头颅上下径增加,前后径变短,颅前窝可缩短至1.5cm,视神经孔变小,眶上裂短,脑回压迹明显增多,蝶鞍扩大,前囟闭合延迟。尖头畸形额骨后缩或后旋,使额骨与鼻脊连成一线,额鼻角消失。典型病例为颅顶尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2~3岁前不会出现明显的临床表现,这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的,而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾畸形,称为saethre-chotzen综合征。脂肪软骨发育不全症表现为软骨发育不全、视神经萎缩、头大鼻宽而扁平,唇厚,也属于尖头畸形类,常见于婴幼儿,病儿臂及下肢变短伴有智力低下,视力障碍,角膜有脂质沉着。

2.舟状头畸形又称长头畸形,单独由矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高,因颞窝间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为4∶1。偶有家族史。

3.三角头畸形此型少见,约占5%~10%,是额缝早期闭合所致,但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨鳞部两侧边缘向前凸出,呈锐角,从上面观头呈三角形,额骨短而窄,颅前窝变小变浅,两眼相距过近,额缝处有骨嵴样增厚,常与其他畸形并发。

4.斜头畸形又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹窿形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。耳廓及外耳道亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。

5.短头畸形是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形,约占14.3%。病人头颅两侧冠状缝骨化,造成颅骨前后径发育障碍和代偿性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平,颅中窝扩大,眼眶变浅,眶嵴发育不良,眼球明显突出,如同“金鱼眼”。

患儿出生后几周即可出现明显的畸形,额骨上半部高而宽,下半部后缩,扁平,有时凹陷,高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩,将鼻骨牵向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔变小,有时颅底及硬腭常有畸形,病儿常有反复上呼吸道感染。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨结节。


6.crouzon狭颅症又称crouzon颅骨面骨发育不良或crouzon型颅面狭窄症。由crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为:

(1)巨大的颅盖而颅缝早期闭合,以冠状缝和人字缝早闭最多见,由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。

(2)正常的下颌骨与细小的上颌骨相比相对突出,面部鼻颌后缩,造成咬合倒转,在一定程度上形成假性凸颌畸形。

(3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻,眶壁推前,眶上缘因短头畸形而后缩,眶下缘也因颌后缩而后缩,结果形成极度的眼球突出,这种突眼再加上眼眶增宽,形成crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球运动性麻痹。

(4)大多有遗传性和家族史,又称为遗传性头颜面骨发育障碍。

(5)本病可有颅内压增高,视力丧失及智力迟钝等。

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7.apert型颅面狭窄症1906年apert首先报道,是一种遗传性疾病,表现为尖头畸形及并指/趾的一种畸形综合征。其面部畸形较明显,特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合张开、口嘴张开及上唇的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显,常有眼外斜视。面部畸形在出生时即很明显。

对于出现典型的头颅畸形表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为分娩所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行颅脑x线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着,有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。


孕妇生活中该怎么预防保健胎儿狭颅症?

狭颅症原因不明,Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。建议孕妇应该注意下面几点,以减少小儿畸形的发生。

1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1。25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。

4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

5、避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。

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颅狭症应该怎么检查

1.尖头畸形 x线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜,颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高,钙质沉着,常常有颅骨指压切迹。侧位片上,额骨后旋,额骨后方的骨突无x线突起阴影表现,后方颅穹窿正常。

2.舟状头畸形 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

3.三角头畸形 x线表现为额骨短而高度凸出,正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。

4.斜头畸形 x线表现为斜头畸形,即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处,骨质密度增高,近翼点处更高,病侧颅前窝也变小,颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜,鼻嵴偏向病变侧。

5.短头畸形 可见两侧冠状缝处骨质密度增高,颅底改变为颅前窝缩短而竖起,蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜,翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。

qyangluo
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